वुल्वर कैंसर उपचार

संयुक्त राज्य में महिला जननांग प्रणाली के लगभग 5% कैंसर के लिए वुल्वर कैंसर का खाता है।

2016 में संयुक्त राज्य अमेरिका में vulvar कैंसर से अनुमानित नए मामलों और मौतों: [1]

योनी योनि के बाहरी इलाके है, जिसमें मोनस पबिस, लैबिया, भगवन, बार्थोलिन ग्रंथियां और पेरिनेम शामिल हैं। लैबिया मेका वुल्वर कार्सिनोमा शामिल होने की सबसे आम साइट है और लगभग 50% मामलों के लिए खाता है। वुल्वर कार्सिनोमा के मामलों में से 15% से 20% के लिए लेबिया मेनोरा अकाउंट। भगशेफ और बार्थोलिन ग्रंथियां कम अक्सर शामिल होते हैं। [2] लगभग 5% मामलों में घाव बहुसंख्यक होते हैं। लगभग 9 0% वल्वार कार्सिनोमा स्क्वैमस सेल कैंसर हैं। [3] इस सबूत के सारांश स्क्वैमस सेल कैंसर और वाल्वर इंटेरेपेटीयलियल नेपलासीस (वीआईएन) को कवर करते हैं, जिनमें से कुछ को आक्रामक स्क्वैमस सेल कैंसर के लिए पूर्ववर्ती माना जाता है।

जीवन रक्षा है; इनगनल नोड्स की पैथोलॉजिक स्थिति पर निर्भर है और क्या आसन्न संरचनाओं में फैल गया है। प्रत्यारोपण को परिभाषित करने में प्राथमिक ट्यूमर का आकार कम महत्वपूर्ण है। [4] बिना नोडल भागीदारी के बिना परिचालित बीमारी वाले रोगियों में, समग्र अस्तित्व (ओएस) दर 90% है, हालांकि; नोडल भागीदारी के साथ रोगियों में, 5 साल की ओएस दर लगभग 50% है; 60% तक। [5]

लिम्फ नोड मेटास्टैसिस के लिए जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं: [5 – 9]

कुल मिलाकर, लगभग 30%; ऑपरेंबल रोग वाले रोगियों में लसीका नोडल फैल होता है

कई मामलों में, vulvar कैंसर का विकास पहले condyloma या; स्क्वैमस डिस्प्लाशिया प्रचलित साक्ष्य मानव पपिलोमावायरस (एचपीवी) के पक्ष में है; कई जननांग पथ कार्सिनोमा में एक कारक कारक के रूप में। [10] एचपीवी से संबंधित बेसलॉइड और विर्टी प्रकार VIN से जुड़े हैं लगभग 75% से 100% बेसलॉइड और विर्टी कार्सिनोमा बंदरगाह एचपीवी संक्रमण। केरेटिनाइजिंग उपप्रकारों की तुलना में इन उपप्रकारों में एचपीवी के बहुत अधिक प्रसार के अलावा, बेसलॉइड और विर्टी उपप्रकार ग्रीवा के कैंसर के साथ कई सामान्य जोखिम कारक भी साझा करते हैं, जिसमें सेक्स पार्टनर की बहुलता, संभोग की शुरुआत में प्रारंभिक उम्र और इतिहास असामान्य पैप स्मीयर। [11] एचपीवी से जुड़े वीआईएन (जिसे सामान्य प्रकार के वीआईएन कहा जाता है जब उच्च-ग्रेड 2 और 3) 50 वर्ष से कम उम्र के महिलाओं में सबसे आम है, जबकि गैर-एचपीवी वीआईएन (उच्च-श्रेणी 3) पुरानी महिलाओं में सबसे आम है पूर्व घाव-प्रकार वीआईएन ग्रेड 1 अब एक सही वीआईएन के रूप में वर्गीकृत नहीं है। [12, 13]

प्रसार का पैटर्न ऊतक विज्ञान से प्रभावित होता है। अच्छा अंतर किया; घावों को सतह पर कम आक्रमण के साथ फैलता है, जबकि; एनाप्लास्टिक घावों को अधिक गहरा आक्रामक होने की संभावना है। परे फैला; योनी या तो अंगों, योनि, मूत्रमार्ग, और गुदा जैसे आसन्न अंगों के लिए है; लिम्फेटिक्स के माध्यम से गहरे द्वारा अनुवंशिक और ऊतक लिम्फ नोड्स में; पैल्विक नोड्स हेमेटोजनेस का फैलाव असामान्य प्रतीत होता है।

नीचे प्रस्तुत वल्वर के हिस्टोलोगिक वर्गीकरण का अनुकूलन है; बीमारी और द्वारा विकसित योनी के कैंसर के पूर्ववर्ती घाव; वाल्वर रोग के अध्ययन के लिए इंटरनेशनल सोसाइटी। [1] इस सबूत के सारांश में वुल्वर इंटरेपिटेलियल नेपलासीस (वीआईएन) और इनवेसिव कार्सिनोमा शामिल हैं।

त्वचा और श्लेष्म के गैर-नवोप्लास्टिक उपकला विकार

VIN

योनी के पैगेट रोग

अन्य हिस्टोलॉजीज

वाल्वर कैंसर का निदान बायोप्सी द्वारा किया जाता है रोगी को संज्ञाहरण के तहत जांच की जा सकती है मूत्राशयदर्शन; प्रोकोटोस्कोपी, फेफड़ों के एक्स-रे परीक्षा, और अंतःस्राव urography (के रूप में; आवश्यक), स्टेजिंग उद्देश्यों के लिए उपयोग किया जाता है संदिग्ध मूत्राशय या गुदा संलयन; बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए; स्टेजिंग सिस्टम योनी के घातक मेलेनोमा पर लागू नहीं होती है, जो कि त्वचा के मेलेनोमा की तरह बनाई जाती है। [1]

ग्रेड रजिस्ट्री सिस्टम में रिपोर्ट किया गया है। एक दो, तीन, या चार-ग्रेड सिस्टम का उपयोग किया जा सकता है यदि निर्दिष्ट नहीं है, तो निम्न सिस्टम का आम तौर पर उपयोग किया जाता है: [1]

वुल्वर कैंसर के लिए मानक प्राथमिक उपचार सर्जरी है आमतौर पर चरण III या IV रोग वाले रोगियों में शल्य चिकित्सा में विकिरण जोड़ दिया जाता है। [1-3] नई रणनीतियां एकत्रीकृत सर्जरी, विकिरण चिकित्सा, और कीमोथेरेपी और नैदानिक ​​और पैथोलॉजिक रोग की सीमा तक उपचार को दर्जी करते हैं। इन उपचारों के संयोजन में अभ्यास के पैटर्न अलग-अलग होते हैं। [4]

चूंकि योनी के इनवेसिव और प्रीविनवेसिव नेप्लाज्म एचपीवी-प्रेरित हो सकते हैं और कैल्विनजनिक प्रभाव वुल्वर एपिथेलियम में व्यापक हो सकते हैं, मरीजों को लक्षणों या पुनरावृत्ति के लक्षणों के लिए नियमित रूप से पालन किया जाना चाहिए। चूंकि उन्नत रोग (चरण III और IV) वाले कुछ मरीज़ हैं, इस सेटिंग में उपचार के प्रभाव पर केवल सीमित आंकड़े उपलब्ध हैं, और इन रोगियों के लिए कोई मानक रसायन चिकित्सा पद्धति नहीं है। चिकित्सकों को चिकित्सीय परीक्षणों में चरण III या IV रोग की भागीदारी के साथ योग्य रोगियों को पेश करना चाहिए।

चल रहे चिकित्सीय परीक्षणों के बारे में जानकारी इस मंच पर उपलब्ध है।

1 9 80 के दशक तक, आक्रामक locoregional vulvar कार्सिनोमा के लिए चिकित्सा के लिए चिकित्सीय चिकित्सीय दृष्टिकोण क्रांतिकारी सर्जरी थी, जिसमें योनी और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का पूर्ण एन ब्लॉक ड्रिप शामिल था। उच्च परिचरियों की जटिलता दर, घाव भरने की समस्याएं, लिम्पाडेमा और कार्यात्मक घाटे के कारण, तब से प्रवृत्ति अधिक सीमित सर्जरी की ओर रही है, जो अक्सर विकिरण चिकित्सा के साथ मिलती है। [5] (इस सारांश के रेडिएशन थेरेपी अनुभाग की भूमिका को देखें )

ट्यूमर में नैदानिक ​​योनी या पेरिनेम तक ही सीमित होती है, कम से कम 1 सेमी के मार्जिन के साथ कट्टरपंथी स्थानीय छलनी आम तौर पर कट्टरपंथी वूल्क्टक्टोमी को बदलती है; पृथक आयन ने एन ब्लॉक इनग्निनल नोड विच्छेदन को बदल दिया है; ipsilateral इनगिनल नोड विच्छेदन बाद में स्थानीय ट्यूमर के लिए द्विपक्षीय विच्छेदन को बदल दिया है; और ऊपरी लिम्फ नोड विच्छेदन कई मामलों में छोड़ा गया है। हालांकि, विभिन्न सर्जिकल तकनीकों को सीधे यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में तुलना नहीं किया गया है। इसके अलावा, यहां तक ​​कि गैर-यादृच्छिक अध्ययनों में यूनिफॉर्म स्टेजिंग परिभाषाओं की कमी और लिम्फ नोड विच्छेदन या सर्वरीय विकिरण के स्पष्ट विवरण शामिल हैं। [6] [सबूत के स्तर: 3iiiDii, 3iiiDiv] साक्ष्य आधार इसलिए सीमित है।

प्रारंभिक क्लिनिकल-स्टेज रोग वाले मरीजों में जीरो-नोड विच्छेदन द्वारा किए गए विकारों को कम करने के लिए एक और रणनीति है संवेदक नोड विच्छेदन, संवेदना नोड (मेट्रोस्टाइड) के लिए मेटास्टेस वाले लोगों के लिए जीरो विच्छेद आरक्षित करते हैं।

एक multicenter मामले श्रृंखला में, प्राथमिक vulvar squamous सेल कैंसर के साथ 403 मरीजों 4 सेमी से छोटे और नैदानिक ​​नकारात्मक जीरो नोड्स 623 प्रहरी भेस के अंतर्गत रेडियोधर्मी tracer का उपयोग और प्रहरी सूंघ पहचान के लिए नीले रंग की डाई। [7] सभी मरीजों प्राथमिक फोडा। नोड मेटास्टेस की पहचान 26% प्रहरी आवासीय प्रक्रियाओं में की गई थी, और इन रोगियों को पूर्ण इनुइनोफैमरल लिम्फैडेनेटोमी नकारात्मक संवेदनाग्रस्त नोड्स वाले रोगियों को आगे की कोई चिकित्सा नहीं दी गई थी।

उन रोगियों में स्थानीय रुग्णता काफी कम थी जो सकारात्मक संवेदी नोड्स वाले रोगियों की तुलना में संवेदना नोड विच्छेदन से कम थीं, जो इनुइनोफैमॉयलल लिम्फैडेनेटोमी (11.7% बनाम 34.0%, सेल्युलाईटिस 4.5% बनाम 21.3%), पुरानी लिम्पीडेमा 1.9% बनाम 25.2% , क्रमशः) (सभी तुलना के लिए पी <.0001)। मतलब अस्पताल में रहने का भी छोटा था (8.4 बनाम 13.7 दिन) (पी <.0001)। बहुपक्षीय प्राथमिक ट्यूमर के साथ 17 मरीज़ों में दो स्थानीय पुनरावृत्तियों के बाद, प्रोटोकॉल को केवल अध्ययन में unifocal ट्यूमर के साथ रोगियों को अनुमति देने के लिए संशोधन किया गया था। 2 वर्षों में नकारात्मक संवेदना नोड विच्छेदन वाले सभी मरीजों के लिए एक्ट्यूएयरियल ग्रििन आवृत्ति 3% (95% आत्मविश्वास अंतराल, 1% -6%) और 2% (95% सीआई, 1% -5% प्राथमिक ट्यूमर। [7] [साक्ष्य का स्तर: 3ii डिविव] इसलिए, संवेदक नोड विच्छेदन उपयोगी हो सकता है जब प्रक्रिया में अनुभवी एक सर्जन द्वारा किया जाता है, और यह चिकित्सीय रूप से अनुपचारणीय लिम्फ नोड्स वाले मरीजों में पूरे जीरो नोड विच्छेदन या विकिरण की आवश्यकता से बच सकता है। (इस सारांश के रेडिएशन थेरेपी अनुभाग की भूमिका को देखें) ग्रोइन लिम्फ नोड मेटास्टेस लगभग 20% से 35% रोगियों के साथ ट्यूमर के साथ ही नैदानिक ​​रूप से योनी तक सीमित हैं और नैदानिक ​​रूप से नकारात्मक नोड्स से युक्त हैं। [7, 8] लिम्फ नोड विच्छेदन परंपरागत रूप से प्राथमिक शल्य चिकित्सा के सभी अंगों में से एक है, लेकिन सबसे छोटे ट्यूमर । हालांकि, सर्जरी के बाद रोग का एक प्रमुख कारण गले में नोड विच्छेदन होता है, जो घाव के टूटने, लिम्फोसेले गठन और पुरानी लिम्पाडेमा की उच्च दर से जुड़ा होता है। कुछ जांचकर्ताओं ने लिम्फ नोड विच्छेदन की बीमारी से बचने के साधन के रूप में विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि क्या विकिरण चिकित्सा ही प्रारंभिक चरण की बीमारी में स्थानीय नियंत्रण दर या जीवित रहने की दर लिम्फ नोड विच्छेदन के रूप में प्राप्त कर सकती है। चिकित्सकीय स्थानीयकृत वुल्वर कैंसर वाले रोगियों में विकिरण चिकित्सा के मुद्दे को संबोधित करने के लिए एक यादृच्छिक परीक्षण की सूचना दी गई है। [8, 9] इस अध्ययन में, बीमारी के साथ महिलाओं को वैल्वा तक सीमित रखा जाता है, जिनके मेट्रोस्टेसिस के लिए नैदानिक ​​रूप से गले में लिम्फ नोड्स नहीं थे, कट्टरपंथी vulvectomy के बाद या तो कमर विकिरण (2 जीआई में 2 जी स्पेस) या जीरो विच्छेदन (प्लस जीन विकिरण अगर नोड्स रोग विज्ञान में शामिल थे) के बाद किया गया था। यद्यपि योजनाबद्ध संचय में 300 मरीज़ थे, लेकिन विकिरण चिकित्सा शाखा में बदतर परिणामों के कारण 58 महिलाओं को बेतरतीब ढंग से सौंपे जाने के बाद अध्ययन रोक दिया गया था। विकिरण चिकित्सा शाखा में 27 महिलाओं की पांच (18.5%) और सर्जरी के हाथों में 25 से 25 महिलाओं में एक गले में पुनरावृत्ति हुआ था, लेकिन यह अंतर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं था (रिश्तेदार जोखिम [आरआर], 10.21; 95% सीआई, 0.5 9 -175.78 )। जीरो विच्छेदन अध्ययन हाथ (आरआर, 4.31; 95% सीआई, 1.03-18.15) में तीन मौतों की विकिरण चिकित्सा हाथ में दस मौतें थीं। रोग-विशिष्ट मृत्यु दर दो हथियारों के बीच सांख्यिकीय रूप से काफी भिन्न नहीं थी; हालांकि, क्रमशः (आरआर, 3.70, 95% सीआई, 0.87-15.80), विकिरण थेरेपी आर्म और जीरो विच्छेदन आदम में, दो विल्वर कैंसर से संबंधित मौतों की मृत्यु (एक जीरो विच्छेदन से संबंधित) सहित, [8, 9] थे। ] [साक्ष्य का स्तर 1iiA] रेडियेशन थेरेपी आर्म (0 बनाम 7) में लिम्पाडेमा के कम मामलों और छोटे अस्पताल रहता था। विकिरण की खुराक (पूर्ण मात्रा के लिए 3 सेमी) की अपुरा के रूप में आलोचना की गई है। [8] संक्षेप में, परीक्षण समय से पहले बंद कर दिया गया था, और दो उपचार दृष्टिकोणों की सापेक्षिक प्रभावकारिता के बारे में बहुत कुछ कहा जा सकता है। [8] पैल्विक विकिरण की तुलना दस्तावेज़ित गलेन नोड-पॉजिटिव बीमारी की सेटिंग में पैल्विक नोड विच्छेदन से की गई है। क्लिनिकल चरण के साथ मरीजों के लिए मैं चौथाई प्राथमिक स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा जो योनी के रोगी नोडल मेटास्टैस को कट्टरपंथी वुल्काक्टोमी और द्विपक्षीय गलेन नोड विच्छेदन में पाए गए थे, क्रमशः शल्यचिकित्सा की प्रक्रिया के दौरान या तो ipsilateral नील रोधन या पैल्विक विकिरण (45 Gy 1.8 Gy-2.0 Gy प्रति अंश में -50 Gy)। [10] विकिरण के उभरते हुए लाभ के कारण, 114 मरीजों को बेतरतीब ढंग से सौंपे जाने के बाद, 152 की योजना बनाई संचय रोका गया। हालांकि, बाद में विकिरण के स्पष्ट लाभ को आगे फॉलो-अप से हटा दिया गया। 74 महीने की औसत मध्यवर्ती पीछा करने के बाद, पैल्विक नोड विच्छेदन आर्म (जोखिम अनुपात [एचआर], 0.61; 95% सीआई, 0.3 में 6% की समग्र जीवितता (ओएस) दर 41% से विकिरण हाथ बनाकर 51% थी। -1.3; पी = .18) वुल्वर कैंसर-विशिष्ट मृत्यु दर विकिरण अध्ययन शाखा (29% बनाम पैल्विक नोड रिसेक्शन बांह में) में सांख्यिकीय रूप से काफी कम है (एचआर, 0.4 9; 95% सीआई, 0.28-0.87; पी = .015) हालांकि, वहां पैल्विक विच्छेदन अध्ययन हाथ में दो मौतों की विकिरण चिकित्सा हाथ में 14 अंतराल मृत्यु। देर से पुरानी लिम्पाडेमा विकिरण चिकित्सा और पैल्विक विच्छेदन समूहों के हथियारों (16% बनाम 22%) में समान थे। [10] [साक्ष्य का स्तर: 1iiB] रेडिकल विकिरण चिकित्सा का उपयोग शल्य चिकित्सा या समझाए जाने में असमर्थ रोगियों के लिए किया जा सकता है; साइट या रोग की सीमा के कारण सर्जरी के लिए अनुपयुक्त। [11 - 14] वुल्वर कैंसर के लिए कोई मानक कीमोथेरेपी नहीं है, और मेटास्टैटिक या आवर्तक बीमारी की सेटिंग में इस साधन का उपयोग करने की रिपोर्ट्स वास्तविक हैं। [5] गुदा या ग्रीवा स्क्वैमस सेल कैंसर के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले रेगमेंट्स से एक्सट्रपोललिंग, केमोथेरेपी का संयोजन संयोजन में अध्ययन किया गया है। neoadjuvant सेटिंग में विकिरण या उन्नत बीमारी में प्राथमिक चिकित्सा के रूप में केमोथेरेपी प्रारम्भ में 5-फ्लोरोरासिल (5-एफयू), सिस्प्लाटिन, मेटोमायसीन-सी, या ब्मोमोसीन के विभिन्न संयोजन शामिल हैं। [5] जीवित रहने या उथल-पुथल में सुधार का कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है। उन्नत या आवर्तक vulvar कैंसर के साथ कई रोगियों की उन्नत आयु और संयोजकता को देखते हुए, रोगी सहनशीलता इन एजेंटों के उपयोग में एक बड़ा विचार है। उन रोगियों में neoadjuvant chemoradiation के उपयोग की एक व्यवस्थित समीक्षा, जिन्हें निष्क्रिय नहीं माना जाता था या जिनकी व्यापक सर्जरी की आवश्यकता होती थी, जैसे कि पैल्विक विसर्जन, कोलोस्तोमी, या मूत्र मूलाधार का कोई अनियमित परीक्षण नहीं था। [15] पांच गैर-यादृच्छिक अध्ययन जो कि शामिल करने के मानदंड [16 - 20] पांच अध्ययनों में चार अलग-अलग रसायनमोचन कार्यक्रम और अलग-अलग विकिरण चिकित्सा खुराक-विभाजन तकनीकों का इस्तेमाल किया गया था। 5-एफयू + सिस्प्लाटिन या 5-एफयू + एमटोमायसीन-सी का उपयोग करने वाले चार अध्ययनों में, कैमरेडीएशन के बाद ऑपरेटर की दर 63% से 92% तक थी। [16-19] एक ब्योमोसीन का इस्तेमाल करते हुए एक अध्ययन में, ऑपरेटीबिलिटी दर केवल 20% थी। [20] संक्षेप में, इसमें सबूत हैं कि 5-एफयू प्लस या सीस्प्लाटिन या एमइटोमाइसिन-सी के साथ neoadjuvant chemoradiation मरीजों को अधिक संचालन योग्य स्थिति में परिवर्तित कर सकते हैं, लेकिन सबूत के आधार अध्ययन डिजाइन द्वारा सीमित है यादृच्छिक परीक्षणों की कमी के अलावा, इन अध्ययनों की व्याख्या में अक्षमता की एक मानक परिभाषा की कमी के कारण जटिल है। [4] [साक्ष्य का स्तर: 3ii डिविव] उपचार संबंधी विषाक्तता पर्याप्त है। वुल्वर कैंसर के उन्नत प्रचालन मामलों में neoadjuvant chemoradiation के उपयोग के बारे में सीमित सबूत भी है, लेकिन उपलब्ध डेटा इस दृष्टिकोण के लिए एक लाभ का सुझाव नहीं देते। एक व्यवस्थित समीक्षा में केवल एक यादृच्छिक परीक्षण मिला जिसने इस मुद्दे को संबोधित किया, और यह केवल सार रूप में प्रकाशित किया गया था। [4, 21] उस परीक्षण में, उन्नत रोगी कैंसर (टी 2> 4 सेमी, टी 3, सकारात्मक लसीका के साथ कोई भी मामला नोड्स) पूर्वोत्तर neoadjuvant विकिरण चिकित्सा (50 Gy) 5-एफयू प्लस mitomycin सी बनाम प्राथमिक सर्जरी के साथ concomitantly प्राप्त करने के लिए असाधारण सौंपा गया। Neoadjuvant चिकित्सा से संबंधित गंभीर विषाक्तता उच्च था (24 में से 24 रोगियों में 10 रोगियों ने डायस्टैसिस घाव किया था)। 42 महीने की औसत अनुवर्ती कार्रवाई के बाद, नेओजेजेंट और प्राथमिक सर्जरी समूहों में 5 साल की ओएस दर क्रमश: 30% और 49% थी, (आरआर का मृत्यु, 1.3 9; 95% सीआई, 0.94-2.06; पी = .19 )। [4, 21] [साक्ष्य का स्तर 1iiA]

परंपरागत रूप से, वल्वर इंटरेपेटीयलियल नेपलाशिया (वीआईएन) के तीन ग्रेड थे। हालांकि, बहुत कम सबूत हैं कि सभी तीन ग्रेड समान जीविका सातत्य का हिस्सा हैं या ग्रेड 1 कैंसर के अग्रदूत भी है 2004 में, वाल्वर रोग के अध्ययन के लिए इंटरनेशनल सोसाइटी ने अपनी शब्दावली को बदलकर, morphologic उपस्थिति के आधार पर घाटे के दो श्रेणियों के लिए पदनाम VIN आरक्षित किया: [1]

शब्द VIN 1 का सफाया कर दिया गया था। [1] रोग जिसे पहले वीआईएन 1 ​​(ग्रेड I) कहा जाता था, आमतौर पर निश्चित उपचार के बिना मनाया जाता है।

हाई-ग्रेड वीआईएन आमतौर पर सक्रिय चिकित्सा के साथ प्रबंधित होता है क्योंकि इनकी आक्रामक बीमारी के लिए उच्च जोखिम का जोखिम होता है। [2] प्रगति दर का आकलन दुर्दम्य है। एक व्यवस्थित साहित्य की समीक्षा जिसमें वीआईएन 3 के साथ 88 अनुपचारित मरीज़ों ने 12 से 96 महीनों के अवलोकन के दौरान आक्रामक वुल्वर कैंसर के लिए 9% प्रगति दर (88 रोगियों में से 8) की सूचना दी। एक ही समीक्षा में, सहज प्रतिगमन दर 1.2% थी, जो सभी 35 वर्ष से कम उम्र के महिलाओं में हुई थी। [3] हालांकि, एकल केंद्र अध्ययन में, वीआईएन 2 या वीआईएन के साथ 3 9 (10%) अनुपचारित महिलाओं में से 10 3. 3.9 वर्षों के बाद एक आक्रामक कैंसर की प्रगति हुई। [4]

वीआईएन घाव बहुपक्षीय या मिला हुआ और व्यापक हो सकता है। मनोगत आक्रामक रोग को बाहर करने के लिए उपचार योजना में कई बायोप्सी करना महत्वपूर्ण है गैर-शाकाहारी क्षेत्रों में स्थित VIN एक उपकला रोग माना जा सकता है; हालांकि, वीआईएन के कब्जे वाली बालों वाली जगहों में आमतौर पर तीखे उपकरण शामिल होता है और विनाश या छांटने की गहराई की आवश्यकता होती है क्योंकि यह बालों की जड़ों के साथ ट्रैक कर सकती है

प्राइमल उपचार दृष्टिकोण सर्जिकल है, लेकिन इष्टतम सर्जिकल प्रक्रिया पर कोई सहमति नहीं है। लक्ष्य vulvar शरीर रचना और समारोह के संरक्षण के दौरान पूरे विएन घाव को दूर या नष्ट करना है। सरल वुल्क्टक्टोमी मूलतः 100% की 5-साल की जीवित रहने की दर पैदा करता है लेकिन है; शायद ही कभी संकेत दिया कई अन्य शस्त्रक्रिया प्रक्रियाएं, जिनमें कई घावों की अलग छांटना शामिल हैं, कम विकृत हैं। [5] उपचार का विकल्प रोग की सीमा पर और उपचार चिकित्सक की प्राथमिकता या अनुभव पर निर्भर करता है। विभिन्न सर्जिकल दृष्टिकोणों की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना में कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है।

एक व्यवस्थित साहित्य की समीक्षा ने केवल एक ही यादृच्छिक परीक्षण को केवल शल्यचिकित्सक दृष्टिकोण की तुलना में पहचाना। [2] उस परीक्षण में, उच्च-ग्रेड वीआईएन के साथ 30 महिलाओं को बेतरतीब ढंग से कार्बन डाइऑक्साइड (सीओ 2) लेजर पृथक्करण बनाम अल्ट्रासाउंड सर्जिकल आकांक्षा (संयुक्त राज्य अमेरिका )। [6] फॉलो-अप के 1 वर्ष के बाद, दो उपचार के बीच रोग पुनरावृत्ति, दर्दनाक डाइज़ुरिया या जलन, आसंजन, या स्पष्ट गठन में कोई सांख्यिकीय महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। लेजर पृथक्करण और 1 से 1 9 (पी <.01) के साथ इलाज किए गए 14 महिला महिलाओं में 5 बालिकाओं में झुलसाना देखा गया था, लेकिन यौन क्रिया या जीवन की गुणवत्ता पर घायल होने के परिणामों की सूचना नहीं दी गई थी। [6] [साक्ष्य का स्तर 1iiDii ] इन शल्य चिकित्सा तकनीकों के सापेक्ष प्रभावकारिता के बारे में विश्वसनीय निष्कर्ष निकालने के लिए परीक्षण बहुत छोटा था। सर्जिकल साहित्य के शेष मामले श्रृंखला से ली गई है और यह महत्वपूर्ण अध्ययन पूर्वाग्रहों की संभावना है। [साक्ष्य स्तर 3iiiD] जो भी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है, रोगियों को पुनरावृत्ति का पर्याप्त खतरा होता है, विशेषकर जब घावें उच्च ग्रेड या बहुपक्षीय होते हैं। [7] पुनरावृत्ति की सबसे आम साइटएं पेरियन की त्वचा, प्रेसिलल एरिया और क्लिटलर हुड हैं वीआईएन के लिए इलाज के लगभग 4% रोगियों ने बाद में आक्रामक कैंसर का विकास किया। [8, 9] कई वुल्वर शल्यचिकित्सा प्रक्रियाओं से जुड़े शारीरिक और मनोदशात्मक रोग की वजह से, अनैतिक दृष्टिकोण का अध्ययन किया गया है। इन तरीकों में से कुछ सामयिक 5 फ्लोरोरासिल, गामा-इंटरफेरॉन, ब्लामोसीन और ट्राइनिट्रोकोकोरोबोरोजिन सहित, काफी हद तक असहनीय स्थानीय दुष्प्रभाव, जैसे कि दर्द, जलन, और अल्सर, या उच्च पुनरावृत्ति दर के कारण छोड़ दिया गया है। [10, 11] Photodynamic therapy, 635 एनएम लेजर प्रकाश के लिए संवेदीकरण एजेंट के रूप में उपयोग किए गए 5-एमिनोलेवुलिनिक एसिड का इस्तेमाल करते हुए भी अध्ययन किया गया है। हालांकि, डेटा चर प्रतिक्रियाशील दरों के साथ छोटे मामले श्रृंखला तक ही सीमित हैं। [12, 13] [साक्ष्य का स्तर: 3ii डीआईवी] हाल ही में, उच्च श्रेणी के वीआईएन के साथ महिलाओं में, पर्याप्त प्रतिक्रिया दर और स्वीकार्य सहनशीलता की रिपोर्ट सैद्धांतिक रूप से 5%, एचपीवी 6/11-संबंधित वल्वर कंडोलामाटा में गतिविधि के साथ एक प्रतिरक्षा-प्रतिक्रिया संशोधक के लिए की गई थी। तीन बेतरतीब प्लेसॉ-नियंत्रित परीक्षण (जिसमें कुल 104 मरीज़ शामिल हैं) उनके प्राथमिक समापन के रूप में नैदानिक ​​प्रतिक्रिया के साथ। [सबूत के स्तर: 1iDiv] या तो पीर-समीक्षा-पत्रिका या सार प्रारूप में रिपोर्ट की गई है। [14 - 17] परिणाम इन परीक्षणों में एक व्यवस्थित समीक्षा में संक्षेप किया गया था। [11] 5 से 6 महीनों में, मरीजों में पूर्ण और आंशिक प्रतिक्रिया दर 36 में से 62 और 18 से 62 थीं, जबकि संयुक्त सुश्री हथियार बनाम 42 में से 42 और 1 42 संयुक्त प्लेसबो हथियार (सापेक्ष जोखिम [आरआर], 11.95; 95% आत्मविश्वास अंतराल [सीआई], 3.21-44.51)। केवल परीक्षण रिपोर्टिंग में कैंसर (12 महीनों में) में प्रगति की दर में कोई अंतर नहीं था, लेकिन परीक्षण गंभीर रूप से कमजोर था क्योंकि कुल 52 महिलाओं में से केवल 3 में 12 महीनों तक आक्रामक बीमारी विकसित हुई थी। [16] केवल परीक्षण जीवन की रिपोर्टिंग गुणवत्ता [16] ने इंपीकिमोड और प्लेसबो के बीच कोई अंतर नहीं दिखाया। इमिक्इमिड के स्थानीय साइड इफेक्ट्स में दर्द, एडिमा, इरिमेमा और कटाव का एक ही मामला शामिल है। हालांकि, विषाक्तता के परिणामस्वरूप कोई भी रोगियों को उपचार बंद नहीं करना पड़ा। मानक उपचार विकल्प समर्थित कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची देखें जो अब मरीजों को स्वीकार कर रहे हैं; चरण 0 वुल्वर कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची स्थान, दवा, हस्तक्षेप और अन्य मानदंडों से अधिक संकुचित हो सकती है। इस मंच से नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सामान्य जानकारी भी उपलब्ध है (शल्य चिकित्सा, लिम्फ नोड विच्छेदन, और विकिरण चिकित्सा की भूमिकाओं की अधिक विस्तृत चर्चा के लिए इस सारांश के उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।) मानक उपचार विकल्प समर्थित कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची देखें जो अब मरीजों को स्वीकार कर रहे हैं; स्टेज I vulvar कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची स्थान, दवा, हस्तक्षेप और अन्य मानदंडों से अधिक संकुचित हो सकती है। इस मंच से नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सामान्य जानकारी भी उपलब्ध है (सर्जरी, नोड विच्छेदन, और विकिरण चिकित्सा की भूमिकाओं की अधिक विस्तृत चर्चा के लिए इस सारांश के उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।) मानक उपचार विकल्प समर्थित कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची देखें जो अब मरीजों को स्वीकार कर रहे हैं; चरण द्वितीय vulvar कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची स्थान, दवा, हस्तक्षेप और अन्य मानदंडों से अधिक संकुचित हो सकती है। इस मंच से नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सामान्य जानकारी भी उपलब्ध है (सर्जरी, नोड विच्छेदन, विकिरण चिकित्सा, और कीमोथेरेपी की भूमिकाओं की अधिक विस्तृत चर्चा के लिए इस सारांश के उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।) संशोधित कट्टरपंथी या कट्टरपंथी vulvectomy साथ इंजील और ऊर्ध्वाधर lymphadenectomy मानक है; थेरेपी [1]; नोडल भागीदारी अस्तित्व का एक महत्वपूर्ण निर्धारक है। मानक उपचार विकल्प समर्थित कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची देखें जो अब मरीजों को स्वीकार कर रहे हैं; चरण III वुल्वर कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची स्थान, दवा, हस्तक्षेप और अन्य मानदंडों से अधिक संकुचित हो सकती है। इस मंच से नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सामान्य जानकारी भी उपलब्ध है (सर्जरी, नोड विच्छेदन, विकिरण चिकित्सा, और कीमोथेरेपी की भूमिकाओं की अधिक विस्तृत चर्चा के लिए इस सारांश के उपचार विकल्प अवलोकन अनुभाग देखें।) मानक उपचार विकल्प मेटास्टैटिक vulvar कैंसर के प्रबंधन में कोई मानक उपचार दृष्टिकोण नहीं है। स्थानीय चिकित्सा और मेटास्टेटिक बीमारी के आधार पर स्थानीय चिकित्सा को व्यक्तिगत रूप से अलग किया जाना चाहिए। मेटास्टेटिक बीमारी के लिए कोई मानक कीमोथेरेपी नहीं है, और इस पद्धति के उपयोग के वर्णन की रिपोर्ट वास्तविक हैं। [17] हालांकि, गुदा या ग्रीवा के कैंसर के लिए इस्तेमाल किए गए आहार से बड़े पैमाने पर एक्सट्रपोलिंग द्वारा कीमोथेरेपी का अध्ययन किया गया है। [5, 6, 17, 18] उन्नत या आवर्तक वुल्वर कैंसर वाले कई रोगियों की उन्नत आयु और संयोजकता को देखते हुए रोगी सहिष्णुता में एक महत्वपूर्ण विचार है, जो कि 5-फ्लोरोरासिल, सिस्प्लाटिन, मैटोमाइसिन-सी या ब्लामोसीन के विभिन्न संयोजनों को शामिल करते हैं। इन एजेंटों का उपयोग करें चिकित्सकों को चिकित्सीय परीक्षणों में पात्र रोगियों की भागीदारी की पेशकश करनी चाहिए। चल रहे नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में जानकारी वेबसाइट से उपलब्ध है समर्थित कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची देखें जो अब मरीजों को स्वीकार कर रहे हैं; चरण IVA vulvar कैंसर और चरण IVB vulvar कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची स्थान, दवा, हस्तक्षेप और अन्य मानदंडों से अधिक संकुचित हो सकती है। इस मंच से नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सामान्य जानकारी भी उपलब्ध है उपचार और परिणाम साइट की सीमा पर निर्भर करता है; पुनरावृत्ति। [1] स्थानीय पुनरावृत्ति के कट्टरपंथी छांटने को तकनीकी रूप से व्यावहारिक माना जा सकता है। [2] कुछ रोगियों के लिए पैलिएटिव विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है विकिरण; किमोथेरेपी के साथ या बिना चिकित्सा कुछ रोगियों में पर्याप्त बीमारी मुक्त अवधि के साथ जुड़ा हो सकता है; स्थानीय पुनरावृत्ति। [3 - 5] जब स्थानीय पुनरावृत्ति 2 से अधिक वर्षों के बाद होती है; प्राथमिक उपचार, विकिरण चिकित्सा और सर्जरी का एक संयोजन हो सकता है; 50% से अधिक की एक 5 साल की जीवित रहने की दर। [6, 7] मेटास्टैटिक vulvar कैंसर के प्रबंधन में कोई मानक उपचार दृष्टिकोण नहीं है। कोई मानक कीमोथेरेपी नहीं है, और इस साधन के उपयोग के वर्णन की रिपोर्ट वास्तविक हैं। [8] हालांकि, गुदा या ग्रीवा के कैंसर के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले प्रारम्भों से बड़े पैमाने पर एक्सट्रपोल करने के द्वारा कीमोथेरेपी का इस्तेमाल किया गया है, लेकिन अस्तित्व या पल्लीपन में सुधार का स्पष्ट प्रमाण नहीं है । उप-नियमों में 5-फ्लोराउरासिल, सिस्प्लाटिन, एमटोमाइसिन-सी या ब्लामोसीन के विभिन्न संयोजन शामिल हैं। [8, 9] उन्नत या आवर्तक वुल्वर कैंसर वाले कई रोगियों की उन्नत आयु और संयोजकता को देखते हुए, रोगी सहिष्णुता के उपयोग में एक बड़ा विचार है इन एजेंटों चिकित्सकों को चिकित्सीय परीक्षणों में पात्र रोगियों की भागीदारी की पेशकश करनी चाहिए। चल रहे चिकित्सीय परीक्षणों के बारे में जानकारी इस मंच से उपलब्ध है। मानक उपचार विकल्प समर्थित कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची देखें जो अब मरीजों को स्वीकार कर रहे हैं; आवर्ती वुल्वर कैंसर नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची स्थान, दवा, हस्तक्षेप और अन्य मानदंडों से अधिक संकुचित हो सकती है। इस मंच से नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सामान्य जानकारी भी उपलब्ध है कैंसर संबंधी जानकारी के सारांशों की समीक्षा नियमित रूप से की जाती है और नई जानकारी उपलब्ध होने पर अपडेट की जाती है। यह खंड ऊपर की तिथि के अनुसार इस सारांश में किए गए नवीनतम परिवर्तनों का वर्णन करता है। वुल्वर कैंसर के बारे में सामान्य जानकारी 2016 से अनुमानित नए मामलों और मौतों के साथ अद्यतन आंकड़े (संदर्भ 1 के रूप में अमेरिकन कैंसर सोसायटी उद्धृत) यह सारांश वयस्क उपचार एडिटिअल बोर्ड द्वारा लिखा और रखेगा, जो है; संपादकीय रूप से स्वतंत्र सारांश एक स्वतंत्र समीक्षा को दर्शाता है; साहित्य और किसी नीति वक्तव्य का प्रतिनिधित्व नहीं करता है या अधिक; सारांश नीतियों और संपादकीय बोर्डों की भूमिका के बारे में जानकारी; सारांश को बनाए रखने के बारे में इस सारांश के बारे में और - व्यापक कैंसर डाटाबेस पृष्ठ पर पाया जा सकता है। स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए यह कैंसर जानकारी सारांश, वुल्वर कैंसर के उपचार के बारे में व्यापक, पीअर-समीक्षा की गई, साक्ष्य-आधारित जानकारी प्रदान करता है। यह उन चिकित्सकों को सूचित और सहायता करने के लिए एक संसाधन के रूप में लक्षित है, जो कैंसर के रोगियों की देखभाल करते हैं। यह स्वास्थ्य देखभाल निर्णय लेने के लिए औपचारिक दिशानिर्देशों या सिफारिशों को प्रदान नहीं करता है। इस सार की समीक्षा नियमित रूप से की जाती है और प्रौढ़ उपचार सम्पादकीय बोर्ड द्वारा आवश्यकतानुसार अद्यतित की जाती है, जो राष्ट्रीय कैंसर संस्थान (एडी) से स्वतंत्र रूप से स्वतंत्र है। सारांश साहित्य की एक स्वतंत्र समीक्षा को दर्शाता है और किसी नीति वक्तव्य या राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान () का प्रतिनिधित्व नहीं करता है बोर्ड के सदस्य प्रत्येक महीने यह निर्धारित करने के लिए हाल ही में प्रकाशित लेखों की समीक्षा करते हैं कि क्या कोई लेख होना चाहिए सारांश में किए गए परिवर्तन आम सहमति प्रक्रिया के माध्यम से किए जाते हैं जिसमें बोर्ड के सदस्य प्रकाशित लेखों में साक्ष्य की ताकत का मूल्यांकन करते हैं और निर्धारित करते हैं कि लेख को सारांश में कैसे शामिल किया जाना चाहिए। वाल्वर कैंसर उपचार के लिए प्रमुख समीक्षक हैं इस सारांश में कुछ संदर्भ उद्धरणों के साथ एक स्तर के साक्ष्य पद होते हैं। इन पदनामों का उद्देश्य पाठकों को विशिष्ट हस्तक्षेप या दृष्टिकोण के उपयोग के समर्थन के साक्ष्य की ताकत का आकलन करने में सहायता करना है। प्रौढ़ उपचार सम्पादकीय बोर्ड अपने स्तर के साक्ष्य पदनामों को विकसित करने में एक औपचारिक साक्ष्य रैंकिंग प्रणाली का उपयोग करता है। एक पंजीकृत ट्रेडमार्क है यद्यपि दस्तावेजों की सामग्री को आज़ादी से पाठ के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, इसे कैंसर की जानकारी सारांश के रूप में नहीं पहचाना जा सकता है, जब तक कि इसे पूरी तरह से प्रस्तुत नहीं किया जाता है और नियमित रूप से अपडेट किया जाता है। हालांकि, एक लेखक को एक वाक्य लिखने की अनुमति दी जाएगी जैसे "स्तन कैंसर की रोकथाम के बारे में कैंसर की जानकारी सारांश बताते हुए जोखिम को संक्षेप में बताता है: [सार से अंश शामिल करें]।" इस सारांश के लिए पसंदीदा उद्धरण है वयस्क उपचार संपादकीय बोर्ड वुल्वर कैंसर उपचार। बेथेस्डा, एमडी: / प्रकार / vulvar / hp / vulvar-treatment- । [पीएमआईडी: 2638 9 203] इस सारांश में छवियां केवल लेखकों के भीतर उपयोग के लिए लेखक, कलाकार, और / या प्रकाशक की अनुमति के साथ उपयोग की जाती हैं जानकारी के संदर्भ के बाहर छवियों का उपयोग करने की अनुमति मालिक (ओं) से प्राप्त की जानी चाहिए और इन सारांशों में चित्रों का उपयोग करने के बारे में जानकारी के साथ कई अन्य कैंसर से संबंधित छवियों के साथ दी जानी चाहिए, विज़ुअल ऑनलाइन, एक संग्रह में उपलब्ध है 2000 से अधिक वैज्ञानिक छवियों का उपलब्ध साक्ष्य की शक्ति के आधार पर, इलाज के विकल्पों को "मानक" या "नैदानिक ​​मूल्यांकन के तहत" के रूप में वर्णित किया जा सकता है। इन वर्गीकरणों को बीमा प्रतिपूर्ति निर्धारण के आधार के रूप में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। बीमा कवरेज के बारे में अधिक जानकारी प्रबंध कैंसर केयर पृष्ठ पर उपलब्ध है।